As lisencefalias tipos III e IV se apresentam com microcefalia. No tipo III a casca está magra. O tipo IV se chama também microencéfalo radial. Na lisencefalia tipo IV a casca é grosa. A lisencefalia tipo IV pode aparecer em recém-nascidos com infecção por citomegalovirus.

Polimicrogiria
A polimicrogiria é uma desorganização neuronal. Os neurônios chegam à casca, mas não se organizam bem, com a conseguinte formação de múltiplos e pequenas circunvoluções. A polimicrogiria se diagnostica pelo RM. A polimicrogiria pode ser um achado isolado ou associado com outras anormalidades do cérebro. A polimicrogiria pode associar-se com transtornos degenerativos do sistema nervoso central (enfermidade do Zellweger ou adrenoleucodistrofia neonatal), com infecções do mesmo (infecção por citomegalovirus), ou com desórdenes de desenvolvimento (síndrome do Aicardi). Aos recém-nascidos com polimicrogiria e suspeita clínica de infecção por citomegalovirus, ou de quistos periventriculares, calcificações (freqüentemente periventriculares), ou hipoplasia cerebelosa, corresponde lhes fazer o exame do líquido cefalorraquídeo, para descartar a possibilidade de infecção por citomegalovirus. O tratamento desta infecção com ganciclovir detém a excreção do vírus pela urina. expôs-se a possibilidade de que o tratamento com ganciclovir consiga deter a progressão para o dano cerebral. As convulsões nos pacientes com polimicrogiria tratam-se com drogas antiepilépticas. Também deve contemplar o tratamento cirúrgico.

Hemimegalencefalia
A hemimegalencefalia consiste no ampliação de um hemisfério cerebral (Figura 49.1). O estudo com o RM estabelece o diagnóstico. A hemimegalencefalia unilateral se produz por crescimento excessivo hamartomatoso de um hemisfério. No hemisfério aumentado, a casca é displásica e a matéria branca anormal, e o ventriculo tambien é maior. A parte anterior do ventrículo lateral aumentado aponta para cima e para frente.

Figura 49.1.— Hemimegalencefalia. Tomografía demonstrando casca displástica e ventrículo aumentado.