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As lisencefalias tipos III e IV se apresentam com microcefalia. No tipo III a casca está magra. O tipo IV se chama também microencéfalo radial. Na lisencefalia tipo IV a casca é grosa. A lisencefalia tipo IV pode aparecer em recém-nascidos com infecção por citomegalovirus.

Polimicrogiria
A polimicrogiria é uma desorganização neuronal. Os neurônios chegam à casca, mas não se organizam bem, com a conseguinte formação de múltiplos e pequenas circunvoluções. A polimicrogiria se diagnostica pelo RM. A polimicrogiria pode ser um achado isolado ou associado com outras anormalidades do cérebro. A polimicrogiria pode associar-se com transtornos degenerativos do sistema nervoso central (enfermidade do Zellweger ou adrenoleucodistrofia neonatal), com infecções do mesmo (infecção por citomegalovirus), ou com desórdenes de desenvolvimento (síndrome do Aicardi). Aos recém-nascidos com polimicrogiria e suspeita clínica de infecção por citomegalovirus, ou de quistos periventriculares, calcificações (freqüentemente periventriculares), ou hipoplasia cerebelosa, corresponde lhes fazer o exame do líquido cefalorraquídeo, para descartar a possibilidade de infecção por citomegalovirus. O tratamento desta infecção com ganciclovir detém a excreção do vírus pela urina. expôs-se a possibilidade de que o tratamento com ganciclovir consiga deter a progressão para o dano cerebral. As convulsões nos pacientes com polimicrogiria tratam-se com drogas antiepilépticas. Também deve contemplar o tratamento cirúrgico.

Hemimegalencefalia
A hemimegalencefalia consiste no ampliação de um hemisfério cerebral (Figura 49.1). O estudo com o RM estabelece o diagnóstico. A hemimegalencefalia unilateral se produz por crescimento excessivo hamartomatoso de um hemisfério. No hemisfério aumentado, a casca é displásica e a matéria branca anormal, e o ventriculo tambien é maior. A parte anterior do ventrículo lateral aumentado aponta para cima e para frente.

Figura 49.1.— Hemimegalencefalia. Tomografía demonstrando casca displástica e ventrículo aumentado.

 

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corteza displástica lobulo frontal lóbulo frontal del hemisferio derecho ventriculus lateralis cisterna quadrigeminal sinus rectus (straight sinus) estructuras venosas del falx cerebral Fernandez, 1990 Barkovich, 1995 Donnai, 1995 Barkovich, 1995 Pulse sobre la figura para ver animación. Detenga el indicador sobre diferentes área (flechas) de la figura. La figura deve estar en el centro.