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HIPOMELANOSE DE ITO

A característica principal da hipomelanose de Ito, também chamada incontinêntia pigmentosa acrômians, é a presença de uma área bem definida de pele hypopigmentada ao longo das linhas de Blaschko (figura 309,1 [A]). Outras manifestações da hipomelanose de Ito sao anormalidades dos sistemas nervoso, ocular, musculoesquelético, ou vascular.
As áreas hipopigmentadas podem envolver todas as partes do corpo e ser grande ou pequeno; linear, vorticose, ou quadrado. O exame de pele com iluminaçâo por lâmpara de Wood pode ser necessária para demonstrar as áreas hipopigmentadas. Os achados histopatológicos da pele são similares àqueles encontrados na esclerose tuberosa.
Os problemas neurológicos sao os mais freqüentes no período neonatal. Os problemas neurológicos são convulsões hipotonia e artrogripose. A imagem latente da resonância magnética do cérebro pode revelar a hidrocefalia (figura 309,1 [B]), disturbios de migração neuronal, ou atrofia.
A hipomelanose de Ito parece ser u entidade etiologically hetereogenous. Karyotipagem da pele afetada é indicado por causa da possibilidade de mosaicism cromosômico

A B

Figura 309.1. Hipomelanose de Ito. [A] a área Bem-delineado hipopigmentada e a arthrogryposis dos braços. [B] Imagem latente de resonância magnética do mesmo paciente que demonstra o significante hidrocefalia.

 

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ventrículo lateral grande ventrículo lateral grande mesencéfalo Jones, 1997 Gomez, 1987 well-deliniated hypopigmented and hyperpigmented areas Pulse sobre la figura para agrandar. Detenga el indicador sobre las diferentes areas de la figura (flechas). La figura debe estar en el centro.