A angiomatose capilar facial apresenta-se como uma mancha conhecida como “vinho do Porto” A mancha “vinho do Porto” na síndrome de Sturge-Weber envolve geralmente a área inteira de pele inervada pelo ramo oftálmico do nervo trigeminal, mas ocasionalmente envolve uma área menor na distribuição do ramo oftálmico tal como a porção interna da pálpebra superior, ou uma área maior que estenda além dos limites do ramo oftálmico do nervo trigeminal. Cada neonato com uma mancha do “vinho do Porto” na face deve ter uma avaliação oftalmológica (figura 296.1) a menos que a mancha do “vinho do Porto” seja tênua e no meio da testa imediatamente acima do nariz.

Figura 296.1.— Hemangioma facial que envolve a divisão oftálmica no lado direito do trigêmio e divisões maxilar e oftálmico do nervo trigêmio. Figura 296.1.— Angioma capilar cutâneo facial que envolve a divisão oftalmica do nervo trigemeal direito e as divisões maxilar dos nervos do trigemeal; buftalmo no direito.

O glaucoma é a patologia ocular mais freqüente. O glaucoma é detectado geralmente no curso de uma avaliação oftalmológica rotineira em um neonato com uma mancha facial do “vinho do Porto”. O glaucoma pode produzir buphthamos (figuras 296 e 296.2). Exoftlamia pode ser o sinal apresentando-se da síndrome de Sturge-Weber. Exoftlamia é diagnosticada prontamente pela observação e por MRI (figura 296.2[B ]).

A	B

Figura 296.1.— [A] Hemangioma facial que envolve as divisões oftálmica e maxilar do nervo do trigêmio. [B] Aparência da MRI da exoftalmia (olho esquerdo). Compare a distância entre a lente e o córnea no olho esquerdo e no olho direito.

As convulsões são uma manifestação inicial incomum da síndrome de Sturge-Weber no período neonatal. Hemiparesia e o retardamento mental geralmente não ocorrem no período neonatal. A angiomatose aracnoídea e da pia-máter ocorre geralmente na região occipital parietal ipsilateral ao angioma facial. Atrofia cortical cerebral ocorre frequentemente no mesmo hemisfério que a angiomatose meníngea. Hidrocefalia devido ao seio sagital e à obstrução venosa pode também ocorrer. A MRI com contraste do cérebro pode mostrar a angiomatose meníngea mesmo no período neonatal. Calcificações convolucionais do contorno duplo não ocorrem no raio-x de crânio dos neonatos. A síndrome de Sturge-Weber tem ocorrência esporádica