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Os eventos clínicos paroxísticos associados somente com mudanças na funções autonômicas se denominam eventos paroxisticos autonômicos. Os eventos clínicos paroxísticos caracterizados por mudanças no comportamento do neonato são chamados eventos paroxisticos comportamentais.
Os eventos paroxísticos comportamentais são caracterizados por episódios de olhar fixo e por um despertar repentino. Os eventos paroxísticos autonômicos são caracterizados por episódios de rubor e de palidez, e por mudanças repentinas na frequência cardiaca, na pressão aterial, e na pressão intracrâniana. Os eventos paroxísticos do comportamento e os eventos paroxísticos autonômicos são muito raros.
Os eventos paroxísticos caracterizados por mudanças na frequência respiratória, excluindo a apnea, se denominam eventos paroxisticos respiratórios. Os eventos paroxísticos respiratórios são caracterizados por periodos de taquipinéa ou bradipinéa. Apnea é definida como uma pausa respiratória que dura mais de 15 segundos em um neonato a termo, ou 20 segundos em um neonato prétermo; ou por uma pausa respiratória que, não obstante sua duração, seja associada com consequências patológicas tais como bradicardia, cianosis ou diminuição patológica da saturação arterial. Apnea pode ser associada com mudanças na atividade motora, na função autonômica, ou no comportamento.
O termo crise epiléptica é usado para descrever qualquer evento clínico paroxístico caracterizado por uma mudança na atividade motora associado com descargas ictais electroencefalográficas captadas na superfície do coro cabeludo ou córtex (cerebral e cerebelar), ou com um aumento hemisférico (cerebral o cerebelar) focal da captação de isótopo nas imagens por tomografia cerebral com emissão de fóton único. Essa denominacao não é apropriada para aqueles eventos clínicos paroxísticos nos quais não exista alterações concomitante no eletroencefalograma nem um aumento na captação do isótopo na tomografia cerebral com emissão por um so fóton.
As termo descarga epiléptica electroencefalográficas é usado para descrever todo padrão electroencefalográfico captado no coro cabeludo o córtex (cerebral o cerebelar) devido a despolarização patolágica, maciva, e repetitiva dos neurónios. Os padrões eletroencefalográficos associados com as descargas epilépticas captadas na superfície devem ser: 1-constituido por ondas rítmicas; 2-ocupar um campo eletrico definido; 3-ter um início preciso; 4-ter um periodo de atividade contínua; 5- ter um final claro; 6-carecer das características de atividades fisiologicas ou de artifato (pressione o botão sobre a tela).

A maioria das crises epiléticas se origina do córtex cerebral, mas alguns se originam no córtex cerebelar. O término de crise epilético cerebelar se refere a qualquer evento paroxísmico clínico no qual se cria ou este demonstrado ser devido à despolarização de neurônios do córtex cerebelar de caráter patológico, maciço, e repetitivo. As crises epiléticas cerebelais são caracterizadas por espasmos hemifaciais, (pressione o botão sobre a tela), desviarão da cabeça e os olhos, nistagmus e transtornos autonômicos; sem mudanças de comportamento. As crises epiléticas cerebelares ocorrem recém-nascidos com os tumores do cerebelo.


Os espasmos faciais devidos a crises epiléticas cerebelares podem ser muito sutis. Os espasmos faciais podem estar associados a contrações do braço ipsilateral (pressione o botão sobre a tela).

O paciente nos dois últimos clipes tinha esclerose tuberosa e um astrocitoma subependimal de células gigantes (Figura 2.1).

A
B

Figura 2.1.[A] RM do cérebro com contraste demonstrando um tumor de fossa posterior grande e dilatação do terceiro ventrículo. [B] Mancha com hematoxilina-eosina do tecidos tumoral demonstrando células de grande tamanho com citoplasma eosinofilico finamente granular ou espumoso com núcleos de localização excêntrica e com nucleolos bem demarcado. Estes achados são característicos de um astrocitoma subependimal de células gigantes.

 

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Kellaway, 1987 Harvey, 1996 Arca, 2006