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RESTRIÇÃO FÍSICA DE MOVIMENTOS

A artrogriposis congênita múltiplo por restrição física ocorre quando a capacidade da cavidade uterina é pequena e assimétrica ou quando existem bandas cutâneas que dificultam os movimentos dos membros fetais. A capacidade do útero pode diminuir por oligohidramnios, má formações anatômicas, bandas amnióticas, ou tumores uterinos. No síndrome de Escobar existem bandas cutâneas grosas que reduzem os movimentos articular fetais.


Seqüência do oligohidramnios

O oligohidramnios é a causa mais freqüente de artrogriposis múltiplo devida a contenção física. Uma redução da capacidade uterina expõe ao feto a adquirir múltiplos anomalias, além da artrogriposis.

A série de achados por diminuição do líquido amniótico se denomina seqüência de oligohidramnios. As características desta entidade são pele enrugada; dobras superficiais que se estendem do ângulo interno do olho à parte superior da bochecha; nariz chato; orelhas grandes de implantação baixa e rodadas para trás; pescoço curto e mãos grandes, enrugadas. A artrogriposis está acostumado a afetar aos joelhos e aos pés. As causas mais freqüentes de oligohidramnios são insuficiência placentaria e ruptura prematura de membranas. A agenesia renal bilateral é uma causa rara mas severa dos oligohydramnios associados frequentemente com o artrogriposis.

A B

Figura 156.1.— Artrogriposis por compressão fetal. [A] cicatriz; [B] artrogriposis da boneca.


Síndrome de Escobar

O síndrome de Escobar, ou síndrome de pterigios múltiplos, caracteriza-se por grossas dobras de pele, que produzem uma aparência estranha e mantêm as articulações em uma posição fixa. As dobras cutâneas revistam situar-se em pescoço, axila, áreas antecubitales, poplíteas e digitais. As dobras grossas limitam a mobilidade articular em útero e produzem artrogriposis, que é especialmente marcada nas mãos. A inteligência é normal. Freqüentemente se desenvolve escoliose aos cinco anos de idade. Este síndrome se herda de forma autosómica recessiva. Pode ser necessário o tratamento cirúrgico do pterigio.

ANORMALIDADES NEUROLÓGICAS

Devem supor-se afecções neurológicas em qualquer recém-nascido sem signos que façam suspeitar anormalidade cartilaginosa, seqüência de oligohidramnios ou síndrome de Escobar. A classificação das anormalidades neurológicas apóia-se na região do sistema nervoso mais afetada.

 

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Hall, 1985