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Neuropatía hipomielinizante congénita
Esta entidade se parece em muitos aspectos à enfermidade do Werdnig-Hoffmann. Existe déficits sensoriais, que está acostumado a ser clinicamente indetectable nos recém-nascidos. A primeira pista para o diagnóstico de neuropatía hipomielinizante é a de uma condução de nervo motor muito lenta, ou aumento de proteínas em líquido cefalorraquídeo com recontagem leucocitario normal.
O diagnóstico se estabelece quando na biópsia do nervo safeno externo não se observa capa (ou é exígua) de mielina ao redor dos axones, sem evidência de desmielinización ou de formação em bulbo de cebola. Esta entidade pode ocorrer de modo esporádico ou seguir um patrão hereditário autosómico dominante. A maioria das vezes não é progressiva.

Polineuropatía aguda
A polineuropatía aguda ou síndrome de Guillain-Barré, embora muito rara, também se apresenta no período neonatal e deve se ter em conta quando em um recém-nascido previamente sano, depois de enfermidade viral manifesta, desenvolve-se hipotonia com tom dinâmico diminuído. Há aumento de proteínas no líquido cefalorraquídeo e a condução nervosa é muito lenta depois de 2 semanas. Estes pacientes revistam recuperar-se. O tratamento de eleição é a inmunoglobulina. A eficácia do inmunoglobulina no período neonatal é desconhecida.

Polineuropatía desmielinizante crónica inflamatoria
Parece-se muito a polineuropatía aguda no recém-nascido. O diagnóstico se apóia nos antecedentes de cronicidad ou de recidivas à medida que o paciente cresce. A condução nervosa está diminuída. O diagnóstico se confirma com a biópsia do nervo safeno externo, que mostra diminuição da mielina, evidência de desmielinização e remielinização segmentarias, e edema subperineural e endoneural, com células inflamatórias. O tratamento com esteroides é efetivo.

 

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Hakamada, 1983 Al-Qudah, 1988 Sladky, 1986