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A RM cerebral estabelece o diagnóstico da síndrome do Joubert. Os pedúnculos cerebelosos superiores são proeminentes e têm sentido horizontal. Estas características adicionadas a uma fossa interpeduncular profunda produzem, na vista axial, o signo do dente molar. As imagens sagitales do quarto ventrículo evidenciam o signo de asas de morcego, devido a a aparência convexa da parede superior do quarto ventrículo. A hidrocefalia, embora rara, pode estar presente. São freqüentes as anormalidades cervicomedulares. Os pacientes com este síndrome podem ter distrofia retiniana e quistos renais. A síndrome do Joubert deve diferenciar-se da romboencefaloclasis.

Romboencefaloclasis
A romboencefaloclasis se caracteriza por ausência ou hipoplasia do vermis cerebeloso e fusão dos hemisférios cerebelosos. Esta afecção se acompanha de outras malformações do sistema nervoso central. A mais freqüente delas é a fusão dos núcleos dentados do cerebelo, dos pedúnculos superiores e dos tálamos. A imagem da ressonância magnético é diagnóstica.

 

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Anderson, 1999 Maria, 1999 Sztriha, 1999 Hirsh, 1984