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O quisto da fossa posterior na região da cisterna magna se forma na cavidade cefalorraquídea a gastos da única capa da aracnoides. Este quisto pode, ou não, causar compressão do talo cerebral e do cerebelo.
Não é possível estabelecer uma distinção entre o quisto da fossa posterior sem manifestações clínicas situado na região da cisterna magna e a megacisterna magna a menos que o quisto contenha sangue, ou comprima o talo cerebral ou o cerebelo. Em quisto com manifestações clínica o com sangue, ou que o quisto comprima o talo cerebral ou o cerebelo se indica a intervenção cirúrgica.

Síndrome de Joubert
Este síndrome se pode apresentar no período neonatal com hipotonia e diminuição do tonus dinâmico, hiperventilación alternada com apnea e movimentos oculares anormais. O síndrome se caracteriza por agenesia ou hipoplasia do vermis cerebeloso. A fossa posterior conserva seu tamanho normal ou é pequena (Figura 119.1). A loja do cerebelo não está elevada. Outras anormalidades que acompanham à síndrome do Joubert são displasia ou heterotopia dos núcleos cerebelosos, ausência da decusación piramidal e alterações histológicas de núcleos olivares inferiores, fascículo solitário, trato do trigêmeos e núcleos do feixe dorsal.

Figura 119.1. Representação esquemática da síndrome do Joubert. Agenesia (ou hipoplasia) do vermis cerebeloso e cisterna magna pequena.

 

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McLone, 1989 Maria, 1999