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La ausencia de crisis electroencefalográficas (registradas con electrodos en el cuero cabelludo), durante un evento motor paroxístico, descarta una convulsión, excepto si los eventos consisten en risas paroxísticas. Estas, en un neonato, pueden indicar una epilepsia gelástica, que es un tipo raro y peculiar de convulsión asociada con hamartomas del hipotálamo. Las epilepsia gelástica consiste en una explosión de hiperpnea, seguida de arrullos y risitas repetidos. Estos eventos pueden acompañarse de sacudidas de los miembros. Los eventos duran de uno a tres minutos y consisten en episodios múltiples de 20-30 segundos cada uno. La epilepsia gelástica puede comenzar desde el nacimiento. Los eventos no interfieren con las actividades neonatales normales. Las convulsiones gelásticas no se asocian con crisis epilépticas electroencefalográficas. En un paciente, la tomografía cerebral con emisión de un solo fotón ictal demostró aumento de captación en el área del tumor mientras que la tomografía cerebral con emisión de un solo fotón interictal no lo hizo.

Reflejos patológicos
El término reflejos patológicos se usa para describir eventos motores paroxísticos con características positivas y negativas específicas. Las características positivas son las de mostrar: (1) fatigabilidad, (2) sumación espacial y temporal, y (3) variaciones en frecuencia y dirección de los movimientos con el cambio de posiciones de la región afectada (pulse el botón izquierdo en la pantalla abajo).

Las características negativas son las de: (1) no ser un reflejo fisiológico del recién nacido; (2) no coincidir con crisis epilépticas electroencefalográficas, ni con aumento focal de captación del isótopo a nivel cortical; y (3) no reunir los requisitos para el diagnóstico de temblores benignos.
Los reflejos patológicos ocurren en neonatos encefalopáticos y en neonatos con el síndrome de hiperexcitabilidad.

 

Reflejos patológicos en neonatos encefalopáticos

Los reflejos patológicos que ocurren en neonatos encefalopáticos consisten en movimientos repetitivos de ojos y párpados, movimientos de pedaleo o de dar pasos, temblores, movimientos repetitivos de los brazos, posturas de descerebración y descorticación, y torsiones del tronco y de la cabeza o de ambos (pulse el botón izquierdo sobre las pantallas).

 


Existen tres teorías sobre el origen de los reflejos patológicos que ocurren en neonatos encefalopáticos con una actividad electroencefalográfica de base significativamente deprimida.
La primera teoría es que estos reflejos patológicos son el resultado de la liberación de centros subcorticales de la influencia cortical; de ahí proviene el uso de los términos de fenómenos de liberación subcorticales y fenómenos de liberación del tronco cerebral para referirse a estos reflejos patológicos. Esta teoría se basa en que estos eventos ocurren en neonatos con una actividad electroencefalográfica de base deprimida y en el parecido que existe entre las manifestaciones clínicas de estos reflejos patológicos y los reflejos primitivos de origen subcortical.
La segunda teoría es que estos reflejos patológicos son el resultado de una crisis epiléptica electroencefalográfica que no se manifiesta en el electroencefalograma convencional por razones relacionadas con el foco epiléptico (baja amplitud u origen lejano a los electrodos) o con condiciones de la corteza cerebral (destrucción de áreas corticales superficiales al foco epiléptico que prevengan la proyección de la corriente eléctrica del foco epiléptico hacia la superficie cortical). Esta teoría se basa en que un gran número de pacientes con estos reflejos patológicos también tienen convulsiones. La ausencia de aumento focal de captación de isótopo en la corteza cerebral durante estos reflejos patológicos no avala esta teoría (Figura 9.1).

A B

Figura 9.1— [A] Reflejo patológico caracterizado por elevación de los dos brazos. Actividad de fondo electroencefalográfica deprimida; no hay registro de patrón epiléptico; [B] tomografía cerebral con emisión de un solo fotón muestra ausencia de aumento de perfusión focal hemisférico.

 

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Alfonso,1997 Sher, 1976 DiFazio, 2000 Mizrahi, 1985 Alfonso,2000 Alfonso, 2000 Pulse para agrandar.