Los errores del metabolismo de las proteínas que no involucran la vía metabólica de la leucina incluyen la encefalopatía glicínica, las acidemias propiónicas y metilmalónicas, deficiencia de sulfitooxidasa y trastornos del metabolismo del piruvato. Las acidemias propiónicas y metilmalónicas también se conocen como acidemias orgánicas.

Encefalopatía glicínica
La encefalopatía glicínica se diagnostica al encontrarse la glicina elevada en sangre, orina, o líquido cefalorraquídeo (LCR) con la ausencia de cetosis y de perfiles anormales de aminoácidos en el suero y ácidos orgánicos en la orina. En neonatos con encefalopatía glicínica el coeficiente LCR/plasma de la glicina es mayor de 0.09. En circunstancias normales y en la hiperglucemia secundaria el coeficiente LCR/plasma de la glicina es menor de 0.04. El diagnóstico de encefalopatía glicínica sólo se excluye al hallarse niveles normales de glicina en el LCR. Tres hallazgos hacen pensar en encefalopatía glicínica: (1) hipo; (2) EEG con patrón de supresión de descargas; y (3) imágenes cerebrales con hipodensidad de la materia blanca y ausencia parcial o total del cuerpo calloso. No hay tratamiento fisiopatológico satisfactorio. Las convulsiones deben tratarse con diazepam. En la mayoría de los casos el pronóstico es muy reservado, aunque hay también una variedad transitoria de la encefalopatía glicínica con buen pronóstico. Se hallan elevados niveles de glicina también en errores congénitos del metabolismo con aumento de derivados de la coenzima A, incluso tiglilCoA, propionil-CoA, metilmalonil-CoA, e isovaleril-CoA. Las afecciones producidas por éstas deficiencias enzimáticas se denominan hiperglicinemias secundarias.

Acidemias propiónicas y metilmalónicas
El coma debido a las acidemias propiónicas y metilmalónicas no muestra características clínicas específicas. Se debe sospechar ante valores del pH urinario por debajo de 5.5 y si la brecha aniónica calculada (Na - [Cl + HCO3]) es mayor de 20 mmol/L.
El perfil metabólico de la acidemia propiónica consiste en la acumulación de propionil-CoA y sus metabolitos en la orina: metilcitrato y 3-hidroxipropionato. Además, también refleja trastornos del ciclo del ácido cítrico (acidosis láctica), del complejo de piruvato deshidrogenasa (acidosis láctica), de la N-acetilglutamato sintetasa (hiperamoniemia), y de la división de la glicina (hiperglicinemia).