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Convulsiones neonatales no familiares benignas

El diagnóstico de convulsiones neonatales no familiares benignas debe reservarse para los recién nacidos con características semejantes a las descritas en las convulsiones neonatales familiares benignas pero sin historia familiar positiva.

Convulsiones neonatales criptógenas
Se denominan convulsiones neonatales criptógenas a aquellas convulsiones que ocurren en neonatos con examen neurológico anormal de causa desconocida. Muchos neonatos con convulsiones criptógenas muestran un modelo de EEG característico, que consiste en descargas de actividad de alto voltaje (salva), seguidas por períodos de atenuación (supresión) (síndrome de Otahara) o mientras que otros muestran actividad epiléptica ictal casi continua de origen localizada (parcial) que migra de un área del hemisferio al otro y de un hemisferio al otro (síndrome de convulsiones parciales migratorias malignas).
El diagnóstico de síndrome de Otahara se da a los neonatos con convulsiones criptógenas y un patrón de EEG caracterizado por supresión y salva. El diagnóstico de síndrome de Otahara también pueden usarse en neonatos con convulsiones de etiología demostrable tales como trastornos de la migración neuronal o de enfermedades metabólicas, y un patrón de EEG caracterizado por supresión y salva.

Las término de convulsiones parciales migratorias de la infancia o síndrome de convulsiones parciales migratorias malignas son sinónimos. Ellos se usan en neonatos con convulsiones criptógenicas rebelde con estudios de imágenes cerebrales inicialmente normales y EEG que demuestra convulsiones parciales casi continuas. Ninguna medicación, incluyendo, los esteroides, se ha encontrado para tratar esto con éxito esta condición. El uso de las bromidas puede ser favorable.

Convulsiones cerebelosas

El término de crisis epilépticas cerebelosas se refiere a cualquier evento paroxismal clínico en el cual se crea o este demostrado ser debido a la despolarización de neuronal de carácter patológico, masivo, y repetitivo en la corteza del cerebelo. Las crisis epilépticas cerebelosas son caracterizadas por espasmos hemifacial, (presione el botón sobre la pantalla), desviación de la cabeza y los ojos, nistagmus y trastorno autonómicos; sin cambios conductuales. Las crisis epilépticas cerebelosas ocurren recién nacidos con los tumores del cerebelo.


Los espasmos faciales debidos a crisis epilépticas cerebelosas pueden ser muy sutiles. Los espasmos faciales pueden estar asociados a contracciones del brazo ipsilateral (presione el botón sobre la pantalla).

El paciente en los dos últimos clips tenía esclerosis tuberosa y un astrocitoma subependimal de células gigantes (Figura 57.1).

A
B

Figura 57.1.RM del cerebro con contraste demostrando un tumor de fosa posterior grande y dilatación del tercer ventrículo. [B] Tinción con hematoxilina-eosina del tejido tumoral demostrando células de gran tamaño con citoplasma eosinofilico finamente granular o espumoso con núcleos de localización excéntrica y con nucleolos bien demarcado. Estos hallazgos son característicos de un astrocitoma subependimal de células gigantes.

 

 

TERAPIA ANTIEPILÉPTICA

Los fármacos antiepilépticos y el tratamiento etiológico detienen las convulsiones al evitar la despolarización neuronal repetitiva, síncrónica y masiva. Durante la despolarización, los canales de sodio, dependientes del voltaje, se abren y éste entra en la célula, arrastrado por su concentración (hay más sodio fuera de la célula que dentro de ella) y gradientes eléctricos (hay cargas más negativas que positivas adyacentes a la superficie interna de la membrana). Cuando el lado interno de la membrana se satura con bastantes iones positivos, para disminuir su negatividad normal por encima del umbral de los canales del sodio (dependientes del voltaje), estos canales se abrirán. Las drogas que impidan la realización de este mecanismo ayudarán a evitar las convulsiones.

 

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Marsh E et al. 2005 Okuda K et al.2000