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Convulsiones
neonatales no familiares benignas
El diagnóstico de convulsiones
neonatales no familiares benignas debe reservarse para los recién nacidos
con características semejantes a las descritas en las convulsiones neonatales
familiares benignas pero sin historia familiar positiva.
Convulsiones
neonatales criptógenas
Se denominan
convulsiones neonatales criptógenas a aquellas convulsiones que ocurren
en neonatos con examen neurológico anormal de causa desconocida. Muchos
neonatos con convulsiones criptógenas muestran un modelo de EEG característico,
que consiste en descargas de actividad de alto voltaje (salva), seguidas
por períodos de atenuación (supresión) (síndrome de Otahara) o mientras
que otros muestran actividad epiléptica ictal casi continua de origen
localizada (parcial) que migra de un área del hemisferio al otro y de
un hemisferio al otro (síndrome de convulsiones parciales migratorias
malignas).
El diagnóstico de síndrome de
Otahara se da a los neonatos con convulsiones criptógenas y un patrón
de EEG caracterizado por supresión y salva. El diagnóstico de síndrome
de Otahara también pueden usarse en neonatos con convulsiones de etiología
demostrable tales como trastornos de la migración neuronal o de enfermedades
metabólicas, y un patrón de EEG caracterizado por supresión y salva.
Las
término de convulsiones parciales migratorias de la infancia o síndrome
de convulsiones parciales migratorias malignas son sinónimos. Ellos se
usan en neonatos con convulsiones criptógenicas rebelde con estudios de
imágenes cerebrales inicialmente normales y EEG que demuestra convulsiones
parciales casi continuas. Ninguna medicación, incluyendo, los esteroides,
se ha encontrado para tratar esto con éxito esta condición.
El
uso de las bromidas puede ser favorable.
Convulsiones
cerebelosas
El
término de crisis epilépticas cerebelosas se refiere a cualquier evento
paroxismal clínico en el cual se crea o este demostrado ser debido a la
despolarización de neuronal de carácter patológico, masivo, y repetitivo
en la corteza del cerebelo. Las crisis epilépticas cerebelosas son caracterizadas
por espasmos hemifacial, (presione
el botón sobre la pantalla), desviación
de la cabeza y los ojos, nistagmus y trastorno autonómicos; sin cambios
conductuales.
Las crisis epilépticas cerebelosas ocurren recién nacidos con los tumores
del cerebelo.
Los espasmos faciales debidos
a crisis epilépticas cerebelosas pueden ser muy sutiles. Los espasmos
faciales pueden estar asociados a contracciones del brazo ipsilateral
(presione el botón
sobre la pantalla).
El paciente en los dos últimos
clips tenía esclerosis tuberosa y un astrocitoma subependimal de células
gigantes (Figura 57.1).
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A
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B
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Figura 57.1.— RM
del cerebro con contraste demostrando un tumor de fosa posterior grande
y dilatación del tercer ventrículo. [B] Tinción con hematoxilina-eosina
del tejido tumoral demostrando células de gran tamaño con citoplasma
eosinofilico finamente granular o espumoso con núcleos de localización
excéntrica y con nucleolos bien demarcado. Estos hallazgos son característicos
de un astrocitoma subependimal de células gigantes.
TERAPIA
ANTIEPILÉPTICA
Los
fármacos antiepilépticos y el tratamiento etiológico detienen las convulsiones
al evitar la despolarización neuronal repetitiva, síncrónica y masiva.
Durante la despolarización, los canales de sodio, dependientes del voltaje,
se abren y éste entra en la célula, arrastrado por su concentración (hay
más sodio fuera de la célula que dentro de ella) y gradientes eléctricos
(hay cargas más negativas que positivas adyacentes a la superficie interna
de la membrana). Cuando el lado interno de la membrana se satura con bastantes
iones positivos, para disminuir su negatividad normal por encima del umbral
de los canales del sodio (dependientes del voltaje), estos canales se
abrirán. Las drogas que impidan la realización de este mecanismo ayudarán
a evitar las convulsiones.
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