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Las lisencefalias tipos III y IV se presentan con microcefalia. En la lisencefalia tipo III la corteza está delgada. La lisencefalia tipo IV se llama también microencéfalo radial. En la lisencefalia tipo IV la corteza es gruesa. La lisencefalia tipo IV puede aparecer en neonatos con infección por citomegalovirus.

Polimicrogiria
La polimicrogiria es un error de organización neuronal. Las neuronas llegan a la corteza, pero no se organizan bien, con la consiguiente formación de múltiples y pequeñas circunvoluciones. La polimicrogiria se diagnostica por RM. La polimicrogiria puede ser un hallazgo aislado o asociado con otras anormalidades del cerebro. La polimicrogiria puede asociarse con trastornos degenerativos del sistema nervioso central (enfermedad de Zellweger o adrenoleucodistrofia neonatal), con infecciones del sistema nervioso central (infección por citomegalovirus), o con desórdenes de desarrollo (síndrome de Aicardi). A los neonatos con polimicrogiria y (1) sospecha clínica de infección por citomegalovirus, (2) quistes periventriculares, (3) calcificaciones (a menudo periventriculares), o (4) hipoplasia cerebelosa, corresponde hacerles el examen del líquido cefalorraquídeo, para descartar la posibilidad de infección por citomegalovirus. El tratamiento de esta infección con ganciclovir detiene la excreción del virus por la orina. Se ha planteado la posibilidad de que el tratamiento con ganciclovir logre detener la progresión hacia el daño cerebral. Las convulsiones en los pacientes con polimicrogiria se tratan con drogas antiepilépticas. También debe contemplarse el tratamiento quirúrgico.

Hemimegalencefalia
La hemimegalencefalia consiste en el agrandamiento de un hemisferio cerebral (Figura 49.1). El estudio con RM establece el diagnóstico. La hemimegalencefalia se produce por crecimiento excesivo hamartomatoso de un hemisferio. En el hemisferio agrandado, la corteza es displásica y la materia blanca anormal, y el ventrículo tambien es más grande. La parte anterior del ventrículo lateral agrandado apunta hacia arriba y hacia adelante.

Figura 49.1.— Hemimegalencefalia. Tomografía demostrando corteza displásica y ventrículo agrandado.

 

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cisterna cuadrigemina corteza displásica corteza anormal corteza displásica lóbulo frontal lóbulo frontal del hemisferio derecho ventriculus lateralis cisterna quadrigeminal seno recto estructuras venosas del falx cerebral Fernandez, 1990 Barkovich, 1995 Donnai, 1995 Barkovich, 1995 Pulse sobre la figura para ver animación. Detenga el indicador sobre diferentes áreas (flechas) de la figura. La figura debe estar en el centro.