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Lisencefalia tipo II

La lisencefalia tipo II se origina por un defecto que afecta a la lámina basal externa y a la capa externa de la corteza. Estas estructuras suelen funcionar a manera de lindero que evita la fusión de las circunvoluciones cerebrales adyacentes y le impide a la capa cortical invadir las meninges. Un defecto en estas estructuras lleva a la fusión de las circunvoluciones contiguas y a la penetración del tejido cortical en las meninges.
La RM muestra superficies lisas del cerebro, pero sin la típica figura de 8, ni las dos bandas de la corteza, características de la lisencefalia tipo I. En la lisencefalia tipo II se observa una línea muy irregular en la unión de las materias gris y blanca. Las lisencefalias tipo II se asocian, a menudo, con anormalidades del cerebelo, hidrocefalia, hipoplasia del cuerpo calloso e hipomielinización. Los neonatos con esta enfermedad tienen anomalías oculares y distrofia muscular congénita.
La lisencefalia tipo II ocurre en: (1) el síndrome de Walker-Warburg , y (2) la distrofia muscular congénita de Fukuyama. La distrofia muscular congénita de Fukuyama tiene más hipomielinización y más compromiso muscular que el síndrome de Walker-Warburg.

A B C

Figura 48.1. Síndrome de Walker-Warburg. [A] Microftalmia, [B] lisencefalia, y [C] agenesia del vermis cerebeloso.

 

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ojo normal seno etmoidal polo temporal (polus temporalis) polo temporal (polus temporalis) base de la silla turca microphthalmus corteza gruesa ventrículo ventrículo sustancia griz grueza ventrículo sustancia blanca sustancia blanca sustancia blanca corteza doble sustancia blanca sustancia blanca sustancia blanca sustancia blanca ventrículo lateral (ventriculus lateralis) ventrículo lateral (ventriculus lateralis) protuberancia vermis cerebeloso ausente hemisferio cerebeloso hemisferio cerebeloso cuarto ventrículo (ventriculus IV) Levene, 1995 Barkovich, 1995 Pulse sobre la figura para ver animación. Detenga el indicador sobre diferentes áreas (flechas) de la figura. La figura debe estar en el centro.