Este síndrome también se denomina síndrome de PHACE y síndrome de complejo hemangio-vascular. El síndrome de Pascual Castroviejo tipo II es una condición esporádica. Consiste en malformaciones de la fosa posterior, la placa como hemangioma facial en placa de tamaño variable (Figura 310.1), anormalidades arteriales, y anormalidades de los ojos.

A	B

Figura 310.1.— Síndrome de Pascual Castroviejo tipo II. [A] Hemangioma facial bilateral, [B] Hemangioma elevado.

Las anormalidades de la fosa posterior más frecuentes del son el síndrome de Dandy-Walker y la hipoplasia parcial del cerebelo (Figura 310.2 [A] [B]). Las anormalidades arteriales más frecuentes incluyen la coartación de la aorta, malformaciones cerebrales arteriovenosas, la hipoplasia del tronco carótida-vertebral, y la persistencia de las anastomosis vertebral carótida embrionarias (Figura 310.2 [C]). Catarata y glaucoma pueden estar presentes. El hemangioma subglotico puede conducir a los problemas respiratorios. Este síndrome se debe sospechar en recién nacido con hemangioma facial en placa. Un paciente con hemagioma facial en placa debe ser evaluado por medio de un RM el cerebro y un RMA del cerebro y el cuello, evaluación oftalmológica, evaluación cardiaca, incluyendo la determinación de la presión arterial en los miembros superiores y más bajos, y consulta de la otorrinolaringología.

A	B	C

Figura 310.2.— Síndrome de Pascual Castroviejo tipo II. [A] RM corte transveral: hipoplasia de un hemisferio cerebeloso, [B] RM corte sagital: hipoplasia de un hemisferio cerebeloso, [C] persistencia de la arteria trigeminal.