La angiomatosis capilar de la cara aparece como una mancha de color rojo vinoso y suele abarcar toda el área cutánea inervada por la rama oftálmica del nervio trigémino; pero, a veces, comprende un área menor, como el ángulo interno del párpado superior, o una zona más amplia que se extiende más allá de los límites de la rama oftálmica del nervio trigémino. Cada neonato con mancha de color rojo vinoso debe someterse a una evaluación oftalmológica (Figura 296), a menos que el color de la mancha descrita sea muy tenue y esté situada en medio de la frente, inmediatamente por encima de la nariz.

Figura 296.1.— Angiomatosis capilar de la cara abarcarcando el área cutánea inervada por la rama oftálmica del nervio trigémino derecho y las ramas maxilares de los nervios trigéminos; buftalmía del ojo derecho.

El glaucoma es la expresión patológica ocular más frecuente. El glaucoma usualmente se diagnostica en el curso de una evaluación oftalmológica rutinaria del neonato en el que se sospecha el síndrome de Sturge-Weber. El glaucoma puede producir buftalmía (Figura 296 y 297.1 [A]). La buftalmía puede ser la primera manifestación del síndrome de Sturge-Weber; su diagnóstico se hace prontamente durante la evaluación oftalmológica o por medio de la RM (Figura 296.1 [B]).

A	B

Figura 296.1.— A: hemangioma facial que comprende las divisiones oftálmica y maxilar del nervio trigémino; B: apariencia de la buftalmía en la RM (ojo izquierdo). Compare la distancia entre el cristalino y la córnea en el ojo izquierdo y en el derecho.

Las convulsiones no son la manifestación habitual de este síndrome en los neonatos. La angiomatosis aracnoidea y de la píamadre suelen presentarse en la región occipitoparietal ipsilateral respecto al angioma facial. Con frecuencia se observa atrofia de la corteza cerebral en el mismo hemisferio en donde está la angiomatosis aracnoidea. También aparece hidrocefalia por obstrucción venosa del seno sagital. La RM con contraste muestra la angiomatosis aracnoidea aún en el período neonatal. En los neonatos no se notan calcificaciones circunvolucionales de "doble contorno" en la radiografía de cráneo. La aparición del síndrome de Sturge-Weber es esporádica.