Este síndrome incluye tres características principales: angiomatosis capilar cutánea de la cara, angiomas coroideos y angiomatosis leptomeníngea. La posibilidad de padecer síndrome de Sturge-Weber debe sospecharse en neonatos con angiomatosis capilar cutánea facial en la distribución del nervio trigémino, buftalmía o glaucoma, o convulsiones. El diagnóstico del síndrome debe reservarse para los neonatos con angiomatosis leptomeníngea o, en ausencia de ésta, con angiomatosis capilar cutánea facial y angioma coroideo. Los neonatos con angiomatosis capilar cutánea facial, sin tener en cuenta su distribución, o con angiomas coroideos solos, no tienen síndrome de Sturge-Weber.