Estenosis del acueducto
El acueducto de Silvio es una estructura estrecha que permite la comunicación entre el tercero y cuarto ventrículos. El líquido cefalorraquídeo, producido en el plexo coroideo de los ventrículos laterales y el techo del tercer ventrículo, recorre el acueducto de Silvio para alcanzar el cuarto ventrículo, en su camino al espacio subaracnoideo. La estenosis congénita o atresia del acueducto de Silvio puede ser esporádica o hereditaria ligada al cromosoma X. Esta última da cuenta del 2% de pacientes con estenosis del acueducto (sindrome de Bickers-Adams). Los pacientes con el sindrome de Bickers-Adams suelen tener deformidad en flexión y aducción del dedo gordo (Figura 293.1).

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Figura 293.1.— Sindrome de Bickers-Adams. [A] Macrocefalia por estenosis del acueducto de Silvio con dedos gordos corticales; [B] deformidad en flexión y aducción del dedo gordo.

La cabeza es usualmente grande antes de nacer (Figura 293.2 A) y a menudo, obliga a realizar una cesárea por la desproporción pelvicocefálica. En general, hay prominencia frontal, las venas del cuero cabelludo están dilatadas, y se palpa la separación de las suturas. La transiluminación es positiva en los casos severos (Figura 293.2 B). Los ojos pueden estar desviados hacia abajo.

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Figura 293.2.—[A] Macrocefalia por estenosis del acueducto de Silvio; [B] transiluminación del mismo paciente.

El diagnóstico se establece por RM cerebral (Figura 293.3).

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Figura 293.3.— Estenosis del acueducto de Silvio. [A] Resonancia magnética demostrando hidrocefalo y estenosis del acueducto de Silvio. [B] Estudio de flujo. El líquido cefalorraquídeo no corre por el acueducto de Silvio.

Malformación de Dandy-Walker
Los pacientes con malformación de Dandy-Walker pueden presentar macrocefalia durante el período neonatal, como resultado de una fosa posterior agrandada (Figure 293.4).

Figura 293.4.— [A] Fosa posterior agrandada con compresión ventral del tallo cerebral; [B] ausencia del vermis cerebeloso.

El agrandamiento de la fosa posterior produce la aparencia de dolicocefalia. El síndrome de Dandy-Walker debe diferenciarse de la dolicocefalia y batrocefalia. La dolicocefalia se debe a sinostosis de la sutura sagital. En la dolicocefalia el área de la cabeza más agrandada es el área frontal. La batrocefalia es un hallazgo normal en el período neonatal que desaparece en los siguientes meses. La batrocefalia se caracteriza por un protusión de la región interparietal del hueso occipital (Figura 293.5).

Figura 293.5.— Batrocefalia. [A] Vista lateral del cráneo demostrando alargamiento posterior; [B] protuberancia posterior del hueso occipital.

Hidraencefalia
Hidraencefalia es un defecto severo del cerebro (Figura 293.6). Los hemisferios cerebrales son remplazados por una formación qística formada por una membrana pio-glial. La hidraencefalia se debe a la obstrucción de las carótidas interna en su porción supraclinoidéa. La transiluminacion del cráneo es positiva excepto si el liquido dentro del saco es sanguinolento o muy rico en proteínas. Los recién nacidos con hidraencefalia pueden actuar normalmente pero usualmente tienen dificultad para tragar y hipotermia. La macrocefalia no esta siempre presente.

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Figura 293.6— Hidraencefalia. [A] Apariencia clínica. [B] RM, vista transversa. [C] RM, vista sagital.