La artrogriposis congénita múltiple por restricción física ocurre cuando la capacidad de la cavidad uterina es pequeña y asimétrica o cuando existen bandas cutáneas que dificultan los movimientos de los miembros fetales. La capacidad del útero puede disminuir por oligohidramnios, y por malformaciones anatómicas, bandas amnióticas o tumores uterinos. En el síndrome de Escobar existen bandas cutáneas gruesas que reducen los movimientos articulares fetales.

Secuencia del oligohidramnios

El oligohidramnios es la causa más frecuente de artrogriposis múltiple debida a contención física. Una reducción de la capacidad uterina produce artrogriposis (click sobre la figura), y expone al feto a adquirir múltiples anomalías.

La serie de hallazgos por disminución del líquido amniótico se denomina secuencia de oligohidramnios. Las características de esta entidad son piel arrugada, pliegues superficiales que se extienden del ángulo interno del ojo a la parte superior de la mejilla, nariz chata, orejas grandes de implantación baja y rotadas hacia atrás, cuello corto y manos grandes y con la piel arrugadas. En algunos casos existe cicatrices en la piel en las áreas de mayor compresión (Figura 156.1 [A]). La artrogriposis suele afectar a las rodillas, pies, muñeca (Figura 156.1 [B]) y codos. Las causas más frecuentes de oligohidramnios son insuficiencia placentaria y ruptura prematura de membranas. La agenesia renal bilateral tambien puede producir oligohidramnios.

A	B

Figura 156.1.— Artrogriposis por compresión fetal. [A] cicatriz; [B] artrogriposis de la muñeca.

Síndrome de Escobar

El síndrome de Escobar, o síndrome de pterigios múltiples, se caracteriza por gruesos pliegues de piel, que producen una apariencia rara y mantienen las articulaciones en una posición fija. Los pliegues cutáneos suelen situarse en cuello, axila, dedos y las áreas antecubitales y poplíteas. Los pliegues cutáneos gruesos limitan la movilidad articular en útero y producen artrogriposis. Las contracturas son especialmente marcada en las manos. La inteligencia es normal. A menudo se desarrolla escoliosis a los cinco años de edad. Este síndrome se hereda de forma autosómica recesiva. Puede ser necesario el tratamiento quirúrgico del pterigio.

Deben suponerse afecciones neurológicas en cualquier neonato sin signos que hagan sospechar anormalidad cartilaginosa, secuencia de oligohidramnios o síndrome de Escobar. La clasificación de las anormalidades neurológicas se basa en la región del sistema nervioso más afectada.