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El efecto máximo de la neostigmina se logra entre 15 y 30 minutos y dura de 1 a 3 horas. El edrofonio alcanza su máximo efecto entre 3 y 5 minutos y se mantiene durante 10-15 minutos. Por lo general se prefiere la neostigmina. Estas pruebas deben realizarse después de escoger un signo clínico cuantificable; hay que tener a mano atropina para contrarrestar los posibles efectos secundarios de la neostigmina y del edrofonio (bradicardia, diarrea e hipersecreciones traqueales).
La creatinofosfocinasa sérica y el líquido cefalorraquídeo son normales. La estimulación nerviosa repetitiva, a 10 impulsos por segundo, produce una disminución de 40% en la amplitud del potencial de la unidad motora dentro del primer segundo. La neostigmina y el edrofonio logran corregir estos hallazgos. El tratamiento de la miastenia gravis transitoria neonatal consiste en alimentación nasogástrica, apoyo respiratorio cuando sea necesario y terapia con anticolinesterasa. Se empieza con neostigmina intramuscular 0.1 mg/kg alrededor de 30 minutos antes de la alimentación. Una vez obtenida la estabilidad y buena deglución, se pasa a la neostigmina por vía oral en dosis de 1 mg/kg, que se suministrará 1-2 horas antes de la alimentación. El tratamiento se sigue por un mes.

Síndromes de miastenia gravis hereditaria
La miastenia gravis hereditaria alude a un grupo de afecciones congénitas, que afectan la unión mioneural; son presinápticas o postsinápticas; se manifiestan con debilidad sostenida desde el nacimiento o con debilidad episódica que empieza unos días después. En este último caso, la debilidad comienza, en general, varias horas después de que el neonato se despierte. Se conocen dos formas de miastenia gravis en el período neonatal: la infantil familiar y la congénita; en ambas prevalecen alteraciones de los nervios craneales, pero, en la primera, predominan signos de disfunción de nervios del bulbo raquídeo y del nervio facial, mientras que, en la segunda predominan los signos de disfunción de los musculos extraoculares. Los síndromes de miastenia gravis hereditaria se diagnostican mediante la observación de la respuesta a la medicación con anticolinesterasa parenteral y la de una respuesta patológica, disminuida o aumentada, a la estimulación nerviosa repetitiva. En la mayoría de los casos la enfermedad es hereditaria con carácter autosómico recesivo. Se trata con neostigmina. Las dosis y su frecuencia son similares a las usadas en la miastenia grave transitoria. El tratamiento se prolongará por lo menos durante 1 año, aún cuando los síntomas hayan desaparecido.

 

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Fenichel, 1978 Greer, 1960 Namba, 1970 Papazian, 1997 Fenichel, 1978