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El
efecto máximo de la neostigmina se logra entre 15 y 30 minutos y dura
de 1 a 3 horas. El edrofonio alcanza su máximo efecto entre 3 y 5 minutos
y se mantiene durante 10-15 minutos. Por lo general se prefiere la neostigmina.
Estas pruebas deben realizarse después de escoger un signo clínico cuantificable;
hay que tener a mano atropina para contrarrestar los posibles efectos
secundarios de la neostigmina y del edrofonio (bradicardia, diarrea e
hipersecreciones traqueales).
La creatinofosfocinasa sérica
y el líquido cefalorraquídeo son normales. La estimulación nerviosa repetitiva,
a 10 impulsos por segundo, produce una disminución de 40% en la amplitud
del potencial de la unidad motora dentro del primer segundo. La neostigmina
y el edrofonio logran corregir estos hallazgos. El tratamiento de la miastenia
gravis transitoria neonatal consiste en alimentación nasogástrica, apoyo
respiratorio cuando sea necesario y terapia con anticolinesterasa. Se
empieza con neostigmina intramuscular 0.1 mg/kg alrededor de 30 minutos
antes de la alimentación. Una vez obtenida la estabilidad y buena deglución,
se pasa a la neostigmina por vía oral en dosis de 1 mg/kg, que se suministrará
1-2 horas antes de la alimentación. El tratamiento se sigue por un mes.  
Síndromes
de miastenia gravis hereditaria
La miastenia
gravis hereditaria alude a un grupo de afecciones congénitas, que afectan
la unión mioneural; son presinápticas o postsinápticas; se manifiestan
con debilidad sostenida desde el nacimiento o con debilidad episódica
que empieza unos días después. En este último caso, la debilidad comienza,
en general, varias horas después de que el neonato se despierte. Se conocen
dos formas de miastenia gravis en el período neonatal: la infantil familiar
y la congénita; en ambas prevalecen alteraciones de los nervios craneales,
pero, en la primera, predominan signos de disfunción de nervios del bulbo
raquídeo y del nervio facial, mientras que, en la segunda predominan los
signos de disfunción de los musculos extraoculares. Los síndromes de miastenia
gravis hereditaria se diagnostican mediante la observación de la respuesta
a la medicación con anticolinesterasa parenteral y la de una respuesta
patológica, disminuida o aumentada, a la estimulación nerviosa repetitiva.
En la mayoría de los casos la enfermedad es hereditaria con carácter autosómico
recesivo. Se trata con neostigmina. Las dosis y su frecuencia son similares
a las usadas en la miastenia grave transitoria. El tratamiento se prolongará
por lo menos durante 1 año, aún cuando los síntomas hayan desaparecido.
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