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Neuropatía hipomielinizante congénita

Esta entidad se parece en muchos aspectos a la enfermedad de Werdnig-Hoffmann. Existe déficit sensorial, que suele ser clínicamente indetectable en los neonatos. La primera pista hacia el diagnóstico de neuropatía hipomielinizante es la de una conducción de nervio motor muy lenta o aumento de proteínas en líquido cefalorraquídeo con recuento leucocitario normal. El diagnóstico se establece cuando en la biopsia del nervio safeno externo no se observa capa (o es exígua) de mielina alrededor de los axones, sin evidencia de desmielinización o de formación en bulbo de cebolla. Esta entidad puede ocurrir de modo esporádico o seguir un patrón hereditario autosómico dominante. La mayoría de las veces no es progresiva.

Polineuropatía aguda
La polineuropatía aguda o síndrome de Guillain-Barré, aunque muy rara, también se presenta en el período neonatal y debe tenerse en cuenta cuando en un neonato previamente sano, tras enfermedad viral manifiesta, se desarrolla hipotonía con tono dinámico disminuido. Hay aumento de proteínas en el líquido cefalorraquídeo y la conducción nerviosa es muy lenta después de 2 semanas. Estos pacientes suelen recuperarse. El tratamiento de elección es la inmunoglobulina G intravenosa. La efectividad de la inmunoglobulina G en el período neonatal se desconoce.

Polineuropatía desmielinizante crónica inflamatoria
Se parece mucho a la anterior en el neonato. El diagnóstico se basa en los antecedentes de cronicidad o de recidivas a medida que el paciente crece. La conducción nerviosa está disminuida. El diagnóstico se confirma con la biopsia del nervio safeno externo, que muestra disminución de la mielina, evidencia de desmielinización y remielinización segmentarias, y edema subperineural y endoneural con células inflamatorias. El tratamiento con esteroides es efectivo.

 

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Hakamada, 1983 Al-Qudah, 1988 Sladky, 1986