El tallo cerebral alberga: (1) las neuronas motoras de los pares craneales y sus fibras, (2) varios núcleos que controlan la respiración y otras funciones vitales y (3) fibras que se originan en la corteza destinadas a las motoneuronas del tallo cerebral y de la médula espinal. (Figura 121.1). Por lo tanto, las lesiones del tallo cerebral que producen hipotonía con frecuencia también pueden producir alteraciones en las funciones vitales y signos debidos a la disfunción de los núcleos motores del tallo cerebral. Los potenciales evocados somatosensoriales, y potenciales evocados auditivos del tallo cerebral, así como la RM, ayudan a localizar el proceso patológico en el tallo cerebral.

Figura 121.1.— Rasgos importantes de la hipotonía por disfunción del tallo cerebral. Dibujo en rectángulo verde: respuestas vestibulares (con agua fría) ausentes en el oído opuesto al lado donde los ojos miran. PESS: potenciales evocados somatosensoriales; PEA: potenciales evocados auditivos del tallo cerebral.

Las afecciones del tallo cerebral que producen hipotonía en el neonato son: malformación de Cleland-Chiari, degeneración pontocerebelosa y síndromes de glucoproteínas con carencia de carbohidratos. Algunos neonatos con problemas del tallo cerebral también presentan manifestaciones de disfunción cerebelosa.

Malformación de Cleland-Chiari
Esta anomalía consiste en el desplazamiento del vermis cerebeloso hacia abajo, a través del foramen magnum. Suele acompañarse de espina bífida. La malformación se manifiesta con hipotonía y hallazgos relacionados con la espina bífida. La espina bífida se localiza en la región lumbosacra y produce paraparesia.