El quiste de la fosa posterior en la región de la cisterna magna se forma en la cavidad cefalorraquídea a expensas de la única capa de la aracnoides. Este quiste puede, o no, causar compresión del tallo cerebral y del cerebelo.
No es posible establecer una distinción entre el quiste de la fosa posterior situado en la región de la cisterna magna y la megacisterna magna. No hay manifestaciones clínicas, a menos que el quiste contenga sangre o comprima el tallo cerebral o el cerebelo, caso en el que se indica la intervención quirúrgica.

Síndrome de Joubert
Este síndrome se puede presentar en el período neonatal con hipotonía y disminución del tono dinámico, hiperventilación alternada con apnea y movimientos oculares anormales. El síndrome se caracteriza por agenesia o hipoplasia del vermis cerebeloso. La fosa posterior conserva su tamaño normal o es pequeña (Figura 119.1). La tienda del cerebelo no está elevada. Otras anormalidades que acompañan al síndrome de Joubert son displasia o heterotopia de los núcleos cerebelosos, ausencia de la decusación piramidal y alteraciones histológicas de los núcleos olivares inferiores, fascículo solitario, tracto del trigémino y núcleos del haz dorsal.

Figura 119.1.—Representación esquemática del síndrome de Joubert. Agenesia (o hipoplasia) del vermis cerebeloso y cisterna magna pequeña.